間質(zhì)性肺病是一組以肺泡單位的炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病變的異質(zhì)性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱，急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹鳎云谝岳w維化病變?yōu)橹?。近年來，隨著醫(yī)學(xué)水平的不斷進步，對于間質(zhì)性肺病的研究日趨深入，疾病的分型越來越細化，不同類型的間質(zhì)性肺病，診斷標(biāo)準及治療方案也不盡相同。

吡非尼酮的上市為間質(zhì)性肺病患者帶來了希望，也使這種病臨床無藥可治的局面發(fā)生了根本變化，許多患者通過口服吡非尼酮，有效減輕了呼吸系統(tǒng)不適癥狀，減緩了疾病的進程。但吡非尼酮適合所有的間質(zhì)性肺病患者嗎？

吡非尼酮是治療間質(zhì)性肺病的特效藥嗎？

吡非尼酮于2008年在日本最早獲準使用，該藥的上市為特發(fā)性肺纖維（IPF）的治療提供了希望，可以改善輕到中度特發(fā)性肺纖維化患者的肺功能指標(biāo)，但是尚未發(fā)現(xiàn)本品可以逆轉(zhuǎn)肺纖維化，故重度特發(fā)性肺纖維化患者應(yīng)用本品受益是比較小的，也可能沒有受益。因此，該藥目前推薦用于特發(fā)性肺纖維化輕到中度患者的治療，目前也有小樣本研究發(fā)現(xiàn)吡非尼酮用于結(jié)締組織相關(guān)的而且影像學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎的治療也有效果，吡非尼酮并不能覆蓋間質(zhì)性肺病的所有類型，所以，應(yīng)用此藥之前，首先需要明確診斷，所患疾病是否為間質(zhì)性肺病中的特發(fā)性肺纖維化一類，病情屬輕至中度，影像學(xué)有適用指征，方可嘗試服用，但并非絕對有效，個人體質(zhì)及病情的差異也是影響藥效的重要因素之一。

因此，吡非尼酮在治療間質(zhì)性肺病方面也是一種嘗試治療，并非特效藥。此外，中醫(yī)中藥尤其是中藥膏方在間質(zhì)性肺病的治療上優(yōu)勢越發(fā)明顯。一般情況下，在西醫(yī)治療的基礎(chǔ)上，很多間質(zhì)性肺病患者通過中西醫(yī)結(jié)合的治療可有效控制病情進展，通過中藥膏方的作用，既能減輕西藥治療的副作用，又能補肺納腎、扶正祛邪，增強患者抵抗力，減少感冒的頻率以減少疾病的誘發(fā)。

很多疾病的治療都無特效藥，只有緩解癥狀才能稱得上對癥治療。所以，理性面對治療用藥，遵醫(yī)囑有針對性選擇用藥，方能有效治療疾病，減輕病痛。

吡非尼酮適應(yīng)癥：

1. 特發(fā)性肺纖維化變性 

特發(fā)性肺纖維化( Idio-pathic pulmonary fibrosis，IPF) 是一種原因不明、預(yù)后不良、病死率高的慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病。而 PFD 是一種抗炎、抗纖維化制劑，可用于 IPF 的治療。

2.肝纖維化

3.腎纖維化疾病

4.多發(fā)性硬化癥

多發(fā)性硬化癥( multiple sclerosis，MS) 是與中樞神經(jīng)系統(tǒng)和免疫有關(guān)的炎癥及脫髓鞘疾病。與之有關(guān)的免疫因素是星狀細胞、膠細胞、內(nèi)皮細胞的活化和淋巴細胞的增加，而 PFD 具有抑制細胞活化的特性。 

5.心肌組織纖維化

心血管疾病如高血壓、心肌病和房顫均可導(dǎo)致心肌組織纖維化，進而使疾病惡化或發(fā)展。用 PFD 治療進行性假肥大性肌營養(yǎng)不良所導(dǎo)致的心肌病，可抑制心肌纖維化，改善心臟功能。PFD 通過抑制纖維變性來減少心肌重塑和房顫的發(fā)生。 

6.腫瘤性疾?。荷窠?jīng)纖維瘤、子宮平滑肌瘤、惡性膠質(zhì)瘤。

7.器官移植后纖維化的預(yù)防

8.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

本品按劑量遞增原則逐漸增加用量，因空腹服用本品時，吡非尼酮在血液中濃度會明顯升高，很可能會出現(xiàn)副作用，因而餐后服用為宜。 

本品的初始用量為每次200mg，每日3次,希望能在兩周的時間內(nèi)，通過每次增加200mg 劑量，最后將本品用量維持在每次600mg(每日1800mg)；應(yīng)密切觀察患者用藥耐受情況， 若出現(xiàn)明顯胃腸道癥狀、對日光或紫外線燈的皮膚反應(yīng)、肝功能酶學(xué)指標(biāo)的顯著改變和體重減輕等現(xiàn)象時,可根據(jù)臨床癥狀減少用量或者停止用藥，在癥狀減輕后，可再逐步增加給藥量，將維持用量調(diào)整在每次400mg(每日1200mg)以上。