吡非尼酮是目前中國唯一治療特發(fā)性肺纖維化的藥物。研究證實吡非尼酮能延緩肺功能的下降并改善無進展生存期。盡管吡非尼酮一般耐受性良好，仍有少數患者因為胃腸道和皮膚相關不良事件中止服藥。鑒于IPF患者治療依從性的重要性，歐洲呼吸科、消化科和皮膚科臨床專家在瑞士巴塞爾探討了吡非尼酮相關胃腸道和皮膚相關不良事件的預防和管理。并就現有的指南、當前的研究證據、國際專家組的一致意見進行了總結。文獻全文已在2014年發(fā)表在《Adv Ther》雜志上。

預防處理吡非尼酮不良事件的一般方法

1. 吡非尼酮劑量調整

在用餐過程中服用吡非尼酮應個體化：根據文化飲食習慣進行調整。

如果早上出現惡心，早上的劑量推遲或減量。

服用足量藥物時，需要和三頓正餐同時服用，劑量較小時，可以和較少食物同時服用。

治療初期，吡非尼酮劑量調整時間可以延長到4周以上達到推薦劑量。

當藥物減量不能解決癥狀時考慮暫時停藥。

癥狀消失或耐受后，吡非尼酮可以重新給藥，并緩慢增加劑量至推薦劑量。

所有治療相關決定都要根據生活質量和療效獲益由患者最終決定。

2. 胃腸道不良事件補充建議

考慮給予胃腸動力藥如多潘立酮、莫沙必利、胃復安，維生素B6以減輕患者胃腸道不良事件。

3.皮膚不良事件預防管理補充建議

預防光過敏反應，改變行為避免暴露在陽光下：

盡可能避免暴露在陽光下，特別是中午、午后和高紫外線季節(jié)。記住陽光紫外線可以穿透云層，衣服和車窗。

服用吡非尼酮后數小時應避免陽光直射，直到藥物的血漿濃度降低。

穿戴恰當衣服保護皮膚：推薦駕駛或戶外活動時戴寬邊帽子、太陽鏡，穿長袖襯衫、長褲、手套。

使用防曬霜保護皮膚：一定要使用廣譜SPF 50防曬霜同時防護UVA和UVB。

避免服用其他已知會導致光過敏的藥物。

4.皮疹的管理

出現皮疹時，吡非尼酮需要減量使用。如果皮疹持續(xù)7天還未消退，吡非尼酮需要短暫停藥15天，等癥狀消失再從低劑量起重新給藥吡非尼酮并緩慢加量。

對于嚴重的光過敏反應，吡非尼酮需要停藥并給與潑尼松25 mg/天，連續(xù)7-10天，癥狀消失后，可以繼續(xù)重新給藥吡非尼酮，并緩慢加量。

如果是由于藥物過敏導致變態(tài)反應，吡非尼酮需要永久性停藥。

5.患者教育

患者（和配偶）的教育應該通過現有資料（例如說明書）從多種途徑（醫(yī)生、護士、藥劑師）進行。

醫(yī)生在患者教育中扮演主要角色，考慮患者既往病史、潛在的戶外工作/興趣/運動、可能導致光過敏的伴隨用藥等，給予患者的預防建議。