鐵過(guò)載

在自身免疫性溶血性貧血或者PNH等疾病的治療過(guò)程中，許多患者經(jīng)常需要輸血來(lái)改善癥狀，然而由于人體缺乏排泄鐵元素的方式，過(guò)量輸血反倒會(huì)引起鐵過(guò)載。鐵過(guò)載發(fā)生時(shí)，鐵在體內(nèi)過(guò)度沉積，繼而損害一些重要器官并導(dǎo)致心衰，肝纖維化，糖尿病等疾病，病情嚴(yán)重的患者甚至?xí)劳?。所以，需要?jīng)常輸血治療的患者定時(shí)監(jiān)測(cè)體內(nèi)鐵含量是很有必要的。去鐵治療主要聚焦于減少鐵的吸收或增加鐵的排泄，去鐵酮便是一種能夠幫助鐵排泄的鐵螯合劑。

去鐵原理

鐵螯合劑是目前治療輸血依賴(lài)鐵過(guò)載的常用藥物。它們通過(guò)與體內(nèi)多余的鐵特異性結(jié)合，形成大分子鐵胺復(fù)合物，并增加鐵的排泄，從而有效降低體內(nèi)鐵負(fù)荷。目前常用的鐵螯合劑包括去鐵胺、去鐵酮和地拉羅司等。

去鐵酮是一種二齒狀突起的口服鐵螯合劑?？诜o藥后于上消化道快速吸收，藥物代謝半衰期為3-4 h?？崭狗?4 h可達(dá)血藥峰濃度，經(jīng)葡萄糖醛酸化代謝失活，最終主要經(jīng)尿液排出。

適應(yīng)癥與不良反應(yīng)

去鐵酮適用于治療不耐受或不愿意接受現(xiàn)有螯合劑(去鐵胺)治療的鐵負(fù)荷過(guò)多的、6歲以上的地中海貧血患者。

去鐵酮常見(jiàn)的不良反應(yīng)是關(guān)節(jié)痛(主要是大關(guān)節(jié))、一過(guò)性的丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高，還有胃腸道反應(yīng)和鋅缺乏。嚴(yán)重的不良反應(yīng)是粒細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥，粒細(xì)胞缺乏癥者禁用。