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Ataluren (PTC124)

中文名稱:阿塔魯倫

Ataluren (PTC124)選擇性誘導(dǎo)核糖體轉(zhuǎn)錄通讀,但不影響正常的終止密碼子,在HEK293細(xì)胞中EC50為0.1 μM,可以治療nonsense mutations (如CFTR無(wú)義突變引起的CF)造成的家族遺傳性疾病。 Phase 3。

Ataluren (PTC124) Chemical Structure

Ataluren (PTC124) Chemical Structure

CAS: 775304-57-9

規(guī)格 價(jià)格 庫(kù)存 購(gòu)買數(shù)量
10mM (1mL in DMSO) 799.01 現(xiàn)貨
10mg 614.43 現(xiàn)貨
50mg 2202.53 現(xiàn)貨
100mg 3039.46 現(xiàn)貨
1g 13923 現(xiàn)貨
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Ataluren (PTC124)相關(guān)產(chǎn)品

相關(guān)信號(hào)通路圖

細(xì)胞實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)示例

細(xì)胞系 實(shí)驗(yàn)類型 給藥濃度 孵育時(shí)間 活性描述 文獻(xiàn)信息
BAC_MMA?EGFP Function Assay 20?μM 72?h? results in a significant increase in median peak fluorescence 23041189
Mut?/?MUTStop+/? Function Assay 20?μM 72?h? increases the amount of?MUT?mRNA 23041189
ML1 Function Assay 3.3/10?μM 48 h increases ARSB activity 22971959
ML2 Function Assay 3.3/10?μM 48 h increases ARSB activity 22971959
HEK293T Function Assay 10 μg/ml restores full-length harmonin a1 (~80 kDa) in p.R31X-transfected cells 23027640
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生物活性

產(chǎn)品描述 Ataluren (PTC124)選擇性誘導(dǎo)核糖體轉(zhuǎn)錄通讀,但不影響正常的終止密碼子,在HEK293細(xì)胞中EC50為0.1 μM,可以治療nonsense mutations (如CFTR無(wú)義突變引起的CF)造成的家族遺傳性疾病。 Phase 3。
特性 PTC124 具有口服生物有效性,和適當(dāng)?shù)陌踩拘宰V。
靶點(diǎn)
CFTR (nonsense mutant) [1]
(HEK293 cells)
體外研究(In Vitro)
體外研究活性

只在較高濃度有活性相比,PTC124是更有效的無(wú)義抑制劑,與對(duì)照組相比,通讀刺激強(qiáng)4-15倍。PTC124(0.01-3 μM)作用于 含LUC-190無(wú)義等位基因的HEK293細(xì)胞,促進(jìn)三個(gè)無(wú)義密碼子的通讀,這種作用存在劑量依賴性,在UGA通讀最高,然后是UAG,再然后是UAA,但是不會(huì)抑制多種近端無(wú)義密碼子。 PTC124在無(wú)義密碼子后的嘧啶處(尤其是胞嘧啶,C) 活性最高。與穩(wěn)定細(xì)胞系報(bào)告實(shí)驗(yàn)一致,PTC124 (17 μM) 作用于 Duchenne 肌營(yíng)養(yǎng)不良癥 (DMD) 患者或表達(dá)肌萎縮蛋白無(wú)義等位基因的mdx小鼠,顯著促進(jìn)肌萎縮蛋白產(chǎn)量。PTC124 選擇性促進(jìn)核糖體提前終止密碼子而不是正常終止密碼子的通讀,即使?jié)舛蕊@著高于達(dá)到最大活性所需值。[1]

體內(nèi)研究(In Vivo)
體內(nèi)研究活性

因?yàn)榧∥s蛋白產(chǎn)量的功能性恢復(fù),PTC124按口服,腹腔注射,或兩者聯(lián)合,處理2-8周,部分緩解 mdx小鼠營(yíng)養(yǎng)不良肌中的功能性力量不足,結(jié)果作用于 趾長(zhǎng)伸?。‥DL),對(duì)收縮性損傷起到局部保護(hù)作用,且顯著降低血清肌酸激酶值。[1] PTC124按 ~60 mg/kg劑量皮下或口服處理表達(dá)人類CFTR-G542X轉(zhuǎn)基因的Cftr-/-小鼠,抑制G542X 無(wú)義突變,這種作用存在劑量依賴性,導(dǎo)致人類 (h)CFTR 蛋白表達(dá)和功能的顯著恢復(fù),而對(duì)無(wú)義介導(dǎo)的mRNA 降解 (NMD)或mRNA穩(wěn)定性的其他方面沒有任何影響。PTC124 按 60 mg/kg劑量處理Cftr+/+小鼠,觀察到正常腸道跨上皮cAMP刺激的短路電流恢復(fù)29%,具有的顯著優(yōu)勢(shì)。[2]

動(dòng)物實(shí)驗(yàn) Animal Models Cftr-/- hCFTR-G542X 轉(zhuǎn)基因小鼠
Dosages ~60 mg/kg/day
Administration 皮下注射或口服處理
NCT Number Recruitment Conditions Sponsor/Collaborators Start Date Phases
NCT04336826 Completed
Nonsene Mutation Duchenne Muscular Dystrophy
PTC Therapeutics
December 29 2021 Phase 2
NCT04014530 Recruiting
Colorectal Cancer|Endometrium Cancer
Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)|Merck Sharp & Dohme LLC|PTC Therapeutics
August 1 2019 Phase 1|Phase 2
NCT02758626 Completed
Epilepsy
NYU Langone Health|PTC Therapeutics
November 2016 Phase 2
NCT02819557 Completed
Duchenne Muscular Dystrophy
PTC Therapeutics
June 9 2016 Phase 2
NCT02090959 Terminated
Muscular Dystrophy Duchenne|Muscular Dystrophies|Muscular Disorders Atrophic|Muscular Diseases|Musculoskeletal Diseases|Neuromuscular Diseases|Nervous System Diseases|Genetic Diseases X-Linked|Genetic Diseases Inborn
PTC Therapeutics
March 20 2014 Phase 3
NCT01140451 Completed
Cystic Fibrosis
PTC Therapeutics|Cystic Fibrosis Foundation
August 12 2010 Phase 3

化學(xué)信息&溶解度

分子量 284.24 分子式

C15H9FN2O3

CAS號(hào) 775304-57-9 SDF Download Ataluren (PTC124) SDF
Smiles C1=CC=C(C(=C1)C2=NC(=NO2)C3=CC(=CC=C3)C(=O)O)F
儲(chǔ)存條件(自收到貨起)

體外溶解度
批次:

DMSO : 57 mg/mL ( (200.53 mM) ;DMSO吸濕會(huì)降低化合物溶解度,請(qǐng)使用新開封DMSO)

Water : Insoluble

Ethanol : Insoluble

摩爾濃度計(jì)算器

體內(nèi)溶解度
批次:

現(xiàn)配現(xiàn)用,請(qǐng)按從左到右的順序依次添加,澄清后再加入下一溶劑

動(dòng)物體內(nèi)配方計(jì)算器

實(shí)驗(yàn)計(jì)算

摩爾濃度計(jì)算器

質(zhì)量 濃度 體積 分子量

動(dòng)物體內(nèi)配方計(jì)算器(澄清溶液)

第一步:請(qǐng)輸入基本實(shí)驗(yàn)信息(考慮到實(shí)驗(yàn)過程中的損耗,建議多配一只動(dòng)物的藥量)

mg/kg g μL

第二步:請(qǐng)輸入動(dòng)物體內(nèi)配方組成(配方適用于不溶于水的藥物;不同批次藥物配方比例不同,請(qǐng)聯(lián)系Selleck為您提供正確的澄清溶液配方)

% DMSO % % Tween 80 % ddH2O
%DMSO %

計(jì)算結(jié)果:

工作液濃度: mg/ml;

DMSO母液配制方法: mg 藥物溶于μL DMSO溶液(母液濃度mg/mL,:如該濃度超過該批次藥物DMSO溶解度,請(qǐng)先聯(lián)系Selleck);

體內(nèi)配方配制方法:μL DMSO母液,加入μL PEG300,混勻澄清后加入μL Tween 80,混勻澄清后加入μL ddH2O,混勻澄清。

體內(nèi)配方配制方法:μL DMSO母液,加入μL Corn oil,混勻澄清。

注意:1. 首先保證母液是澄清的;
2.一定要按照順序依次將溶劑加入,進(jìn)行下一步操作之前必須保證上一步操作得到的是澄清的溶液,可采用渦旋、超聲或水浴加熱等物理方法助溶。

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