9026-93-1
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腺苷脫氨酶
腺甙脫氨酶
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EC 3.5.4.4
ADENOSINE DEAMINASE
deaminase,adenosine
EC 3.5.4.4 USP/EP/BP
Adenosine Deaminase ADA
Deoxyadenosine deaminase
AdenosinedeaMinaseTypeII
ADENOSINE AMINOHYDROLASE
Adenosine deaminase human
常見問題列表
腺苷脫氨酶屬（ADA）水解酶類，是嘌呤核苷代謝中重要的酶類，屬于巰基酶，每分子至少含2個活性巰基，是一組催化腺苷水解脫氨轉(zhuǎn)化成肌苷并不可逆地脫氨的酶類，在嘌呤代謝中起關(guān)鍵作用。廣泛存在于人體各種組織中，以胸腺、脾、盲腸和其他淋巴組織中含量最高，肝、肺、腎和骨胳肌等組織含量較低。血液中ADA主要存在于紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，其活性約為血清的40～70 倍，ADA 活性在T淋巴細(xì)胞比B淋巴細(xì)胞活性更高，并在血流的調(diào)節(jié)中起一定作用。用凝膠電泳可以區(qū)分ADA1、 ADA2、 ADA2-1型。其表型由第20對染色體上ADA1和ADA2一對等位基因控制。一般可以對3個月血痕進行分型，但我國漢族人 ADA1型約占95%，少數(shù)民族ADA1型占84%左右，ADA個體識別能力也較低。某些聯(lián)合免疫缺陷的個體有腺苷脫氨酶缺乏（常染色體隱性遺傳）。表現(xiàn)為胸腺Hassall小體異常，易受細(xì)菌和病毒感染，骨損傷，包括長骨的可透射部分、脊柱、肩胛骨、骨盆均可見異常。 腺苷脫氨酶同工酶檢測，可提高其對相關(guān)疾病診斷的特異性和靈敏度，有多種方法可測腺苷脫氨酶活性，最簡單的測定方法是利用底物腺苷和產(chǎn)物次黃苷在紫外265nm處吸光度有顯著差異的性質(zhì)。另一大類方法是測定產(chǎn)物氨，目前應(yīng)用最多。在患急性淋巴細(xì)胞白血病、急性病毒性肝炎、慢性活動性肝炎及原發(fā)性肝癌時，血清中腺苷脫氨酶含量升高?；枷忍煨载氀Y時該酶也升高。結(jié)核性胸、腹水中腺苷脫氨酶活力明顯高于其他病因，故可用于結(jié)核性胸、腹水的診斷，結(jié)核性與癌性胸水的鑒別診斷。
通用名稱：腺苷脫氨酶
英文名稱：adenosine deaminase
Cas No：9026-93-1
分子量：32500～33000Da
活力：150～200 units/mg protein
等電點：PH 4.85
人腺苷脫氨酶基因為32 kb并含有12個外顯子，位于第20對染色體上（20q12-q1 3.11），并呈現(xiàn)出遺傳多態(tài)性現(xiàn)象，其同功酶有3種，分別為ADA1、ADA1+CP和ADA2。主要作用是催化腺苷、2-脫氧腺苷脫氨轉(zhuǎn)化為肌苷和2 -脫氧肌苷。
1）同工酶ADA1：ADA1 相對分子質(zhì)量為35000，為一種單鏈蛋白質(zhì)，普遍存在于人體內(nèi)組織及紅細(xì)胞內(nèi)，主要作用于底物腺苷及 2-脫氧腺苷，使其在機體內(nèi)保持較低濃度，以保護有核細(xì)胞不被其損傷。先天性ADA1 缺乏患者由 于其免疫細(xì)胞內(nèi)2-脫氧腺苷濃度升高造成免疫功能低下。ADA1對腺苷及2-脫氧腺苷有較強親和力，在 機體內(nèi)有較強的脫氨效應(yīng)，故在3 種同工酶中其生物活性最強。
2）同工酶 ADA1 +CP ：ADA1 +C P 相對分子質(zhì)量為280000，實際上是由 2 條單鍵的ADA1分子和不具酶活力的200000結(jié)合蛋白結(jié)合而成，其活性介于 同工酶 ADA1和ADA2之間，也有文獻認(rèn)為ADA1+CP 是ADA1同工酶的另一種形式，不單列為一種同工酶。
3）同工酶 ADA2：ADA2 相對分子質(zhì)量為100000，僅存于單核 -巨噬細(xì)胞內(nèi)，對腺苷及2-脫氧腺苷的親和力較弱，故 ADA2 在機體內(nèi)生物活性也較弱。
腺苷脫氨酶是一種核酸分解代謝酶，能特異催化腺嘌呤核苷發(fā)生不可逆脫氨反應(yīng)，生成次黃嘌呤核苷，再經(jīng)核苷磷酸化酶作用生成次黃嘌呤，后者在嘌呤氧化酶作用下生成代謝終產(chǎn)物尿酸經(jīng)腎臟排出體外。
在肝臟疾病診療中的臨床價值
腺苷脫氨酶（ADA）對肝臟疾病的診斷鑒別診斷和判斷肝病演變方向以及預(yù)后都具有一定的臨床價值，對評估肝功能狀況可以起到輔助作用。
在結(jié)核病診斷中的臨床價值
結(jié)核性腦膜炎患者ADA明顯升高，其陽性率94.3%，化膿性腦膜炎及病毒性腦膜炎患者ADA基本正常，因此腦脊液ADA活性可作為結(jié)核性腦膜炎早期鑒別的快速簡便的診斷指標(biāo)。此外，對腫瘤結(jié)核產(chǎn)生的胸腹水聯(lián)合檢測癌胚抗原（CEA）和ADA，可提高惡性胸腔積液鑒別診斷的水平。
在糖尿病診療中的臨床價值
腺苷脫氨酶是T淋巴細(xì)胞分化成熟不可缺少的成分，ADA缺乏可導(dǎo)致T細(xì)胞生長發(fā)育障礙，影響機體免疫功能，因此ADA被認(rèn)為是細(xì)胞免疫的指標(biāo)。研究發(fā)現(xiàn)DM患者尤其是2型糖尿病患者血清ADA明顯升高，而糖尿病腎病患者血清ADA的活性升高更明顯，且與尿微量白蛋白呈明顯的正相關(guān)，說明血清ADA的活性愈高，DM患者的腎損害的可能性愈大。2型糖尿病患者體內(nèi)持續(xù)高活性的ADA使T-淋巴細(xì)胞不斷處于旺盛的增殖狀態(tài)，可能以CD4+T細(xì)胞增殖為主，使CD4細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞因子（如IL-2、IFN）增加，從而加快糖尿病腎病的發(fā)生發(fā)展，而且2型糖尿病患者血清ADA的動態(tài)觀察對DM2早期腎損傷診斷也有重要參考價值。
在惡性血液病診療中的臨床價值
血清ADA活性檢測有助于鑒別診斷良性惡性血液病及輔助判斷病情的變化。
在自身免疫性疾病診療中的臨床價值
研究發(fā)現(xiàn)腺苷脫氨酶可能是AOSD潛在的診斷標(biāo)志物。另外，有研究揭示ADA的缺陷會導(dǎo)致其他嚴(yán)重的免疫缺陷和免疫功能失調(diào)。
其他臨床價值
傷寒與副傷寒桿菌主要侵犯回腸末端和集合淋巴小結(jié)并在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)繁殖，致使這些細(xì)胞變性壞死，組織中ADA釋放入血，從而引起血清ADA活性增高。研究表明，ADA在傷寒與副傷寒中明顯升高，與健康體檢者及其他發(fā)熱患者比較，差異有統(tǒng)計學(xué)意義。因此，ADA測定可作為傷寒和副傷寒早期診斷和與其他發(fā)熱患者鑒別診斷的輔助檢查指標(biāo)。